腦干膠質(zhì)瘤的流行病學及概述 腦干膠質(zhì)瘤是兒童因腦腫瘤死亡的主要原因之一腦干膠質(zhì)瘤的典型臨床表現(xiàn) 關(guān)注兒童腦干膠質(zhì)瘤的非典型臨床表現(xiàn) 腦干膠質(zhì)瘤不是“一個病”而是“一組病” 不同部位起源的腫瘤在生長方式和臨床預后方面有很大的差異 腦干膠質(zhì)瘤的分子分型 腦干膠質(zhì)瘤具有時間、空間及種族異質(zhì)性 毛細胞型星形細胞瘤是MAPKERK單一傳導通路異常激活形成的腫瘤 PAs生長緩慢是因為其存在致癌基因誘導的細胞衰老 腦干PAs的分布及生長特點 大多數(shù)腦干PAs可以通過手術(shù)全切獲得治愈 手術(shù)無法全切的腦干PAs首選觀察，是否應(yīng)早期放療仍存在爭議 腦干膠質(zhì)瘤具有不同于大腦半球膠質(zhì)瘤的分子生物學特性 成人和兒童腦干膠質(zhì)瘤具有不同的生物學特性 基于IDH、H F A、TP 、PPMD突變狀態(tài)的腦干膠質(zhì)瘤的分子分型 兒童DIPGs的分子病理亞型 替莫唑胺同步放化療 替莫唑胺輔助化療無法改善DIPGs的預后 腦干膠質(zhì)瘤潛在治療靶點及靶向藥物研究的難點 腦干膠質(zhì)瘤影像學發(fā)展的回顧與展望 腦干膠質(zhì)瘤影像分類的發(fā)展過程及手術(shù)指征的建立 “強化”不等于“高級別” 傳統(tǒng)磁共振成像技術(shù)面臨的挑戰(zhàn) 彌散張量成像技術(shù) 什么是真正的DIPGs?一彌散張量成像對DIPGs定義及腦干功能可塑性的重新解讀 皮質(zhì)脊髓束和腫瘤的四種位置關(guān)系 多模態(tài)技術(shù)輔助下的腦干膠質(zhì)瘤手術(shù) 多模態(tài)技術(shù)目前仍然存在的問題 腦干腫瘤的分子影像學進展 形態(tài)學影像雖然促進了腦干腫瘤診療的發(fā)展，但仍存在一些問題 分子影像學的迅速發(fā)展，促進了腦干腫瘤外科的發(fā)展 磁共振波譜顯像與腦干膠質(zhì)瘤的診斷和預后判斷有關(guān) 基于放射性示蹤劑的PET，能夠敏感地提示腦干腫瘤內(nèi)分子層面的異質(zhì)性，多模態(tài)顯像技術(shù)融合能促進腦干膠質(zhì)瘤診療的發(fā)展 未來多模態(tài)分子影像在腦干腫瘤領(lǐng)域的交叉融合，將加速腦干腫瘤的臨床和轉(zhuǎn)化研究．使患者受益 腦干腫瘤手術(shù)相關(guān)技術(shù)的實施及推廣 腦干腫瘤需進行精確的術(shù)前綜合評估 新技術(shù)輔助下的腦干腫瘤手術(shù) 腦干膠質(zhì)瘤放化療面臨的困惑 放療不能改善腦干膠質(zhì)瘤的預后 腦干膠質(zhì)瘤的化療效果有待進一步提高 腦干膠質(zhì)瘤的免疫和基因治療 腦干膠質(zhì)瘤術(shù)后放化療效果差，需要新型治療方法改善患者預后 中樞神經(jīng)系統(tǒng)中是存在免疫反應(yīng)的，全身其他腫瘤中存在的一些免疫逃避機制在膠質(zhì)瘤中也普遍存在 針對膠質(zhì)瘤的免疫治療研究大多正在進行中，前期結(jié)果顯示免疫治療對膠質(zhì)瘤有效 抗PD一PD免疫治療對腦干膠質(zhì)瘤可能有效 基因治療在治療腦干膠質(zhì)瘤方面值得嘗試 基因治療的研究方向新穎而且具有理論可行性 腦干膠質(zhì)瘤臨床前研究模型的建立 臨床前模型是研究腫瘤發(fā)病機制及治療方法的**工具 早期探索：鼠人源性大腦半球膠質(zhì)瘤向腦干異位移植的動物模型 逐步成熟：尸檢活檢來源的腦干膠質(zhì)瘤原代培養(yǎng)細胞及原位異體移植動物模型 另辟蹊徑：腦干膠質(zhì)瘤基因工程動物模型 展望未來：結(jié)合原位異體移植動物模型與基因工程動物模型的特色與優(yōu)勢是未來發(fā)展的方向i 腦干功能的研究 腦干病變揭示生命中樞更多功能 腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)隨物種進化更趨復雜 腦干參與調(diào)控認知及情緒 腦干膠質(zhì)瘤的臨床研究及展望 腦干腫瘤相關(guān)的臨床研究數(shù)量較少 腦干腫瘤相關(guān)的臨床研究具有鮮明的特點 腦干膠質(zhì)瘤的臨床研究熱點集中于DIPGs，手術(shù)治療相關(guān)的研究是亮點 目前尚無國際公認的針對腦干膠質(zhì)瘤的治療指南 腦干膠質(zhì)瘤典型病例 病例一：延頸髓星形細胞瘤 病例二：橋腦一延髓星形細胞瘤 病例三：橋腦膠質(zhì)母細胞瘤 病例四：橋腦．延髓間變性星形細胞瘤 病例五：中腦一丘腦毛細胞型星形細胞瘤 病例六：局灶型中腦一橋腦間變性星形細胞瘤 病例七：彌散內(nèi)生型橋腦間變性星形細胞瘤