**篇　總　　論
**章　軟組織肉瘤概述/2
**節(jié)　概述 / 2
第二節(jié)　流行病學(xué) / 3
第三節(jié)　發(fā)病因素 / 4
一、 癌基因與抑癌基因表達(dá)異常 / 4
二、 細(xì)胞凋亡及衰老異常 / 6
三、 血管生成 / 6
四、 免疫監(jiān)視與腫瘤發(fā)生 / 6
第四節(jié)　臨床分期 / 7
第五節(jié)　預(yù)后因素 / 9
第二章　軟組織肉瘤的病理診斷/11
**節(jié)　病理診斷原則 /11
一、 穿刺活檢 /11
二、 切除標(biāo)本 / 13
第二節(jié)　病理診斷思路 / 16
一、 臨床相關(guān)思路 / 16
二、 病理相關(guān)思路 / 20
三、 輔助檢查思路 / 25
第三節(jié)　病理分型分級(jí) / 31
一、 病理分型 / 31
二、 病理分級(jí) / 36
第四節(jié)　病理報(bào)告規(guī)范 / 39
一、 活檢標(biāo)本病理報(bào)告 / 39
二、 切除標(biāo)本病理報(bào)告 / 40
第三章　軟組織肉瘤遺傳學(xué)檢測(cè)/43
一、 與軟組織肉瘤診斷相關(guān)的遺傳學(xué)檢測(cè)應(yīng)用 / 43
二、 與治療相關(guān)的遺傳學(xué)檢測(cè)應(yīng)用 / 50
三、 與軟組織肉瘤預(yù)后相關(guān)的遺傳學(xué)檢測(cè) / 52
四、 軟組織肉瘤遺傳學(xué)檢測(cè)應(yīng)用的注意事項(xiàng) / 52
第四章　軟組織肉瘤影像學(xué)診斷/54
**節(jié)　軟組織肉瘤的影像學(xué)診斷方法 / 54
一、 X 線檢查 / 54
二、 超聲檢查 / 54
三、 CT 檢查 / 55
四、 PET/CT 檢查 / 55
五、 MRI 檢查 / 56
第二節(jié)　不同軟組織肉瘤的影像學(xué)特征 / 57
一、 胃腸道間質(zhì)瘤 / 57
二、 脂肪肉瘤 / 59
三、 纖維源性惡性腫瘤 / 65
四、 脈管源性腫瘤 / 74
五、 平滑肌肉瘤 / 78
六、 橫紋肌肉瘤 / 81
七、 惡性外周神經(jīng)鞘瘤 / 85
八、 滑膜肉瘤 / 87
九、 上皮樣肉瘤 / 89
十、 腺泡狀軟組織肉瘤 / 90
十一、 軟組織透明細(xì)胞肉瘤 / 92
十二、 骨外尤因肉瘤 / 93
十三、 結(jié)締組織增生性小圓細(xì)胞腫瘤 / 95
十四、 韌帶樣纖維瘤病 / 96
十五、 未分化多形性肉瘤 / 99
第五章　軟組織肉瘤外科治療/102
**節(jié)　不同分期軟組織肉瘤外科治療原則 / 102
一、 Ⅰ期軟組織肉瘤的外科治療 / 103
二、 Ⅱ期軟組織肉瘤的外科治療 / 104
三、 Ⅲ期軟組織肉瘤的外科治療 / 104
第二節(jié)　不同部位軟組織肉瘤的治療策略 / 106
一、 四肢軟組織肉瘤的外科治療策略 / 106
二、 腹膜后軟組織肉瘤的外科治療策略 /110
三、 頭頸部軟組織肉瘤的外科治療策略 /118
第三節(jié)　預(yù)后 / 121
第六章　軟組織肉瘤放射治療/122
**節(jié)　概論 / 122
第二節(jié)　放射治療的適應(yīng)證 / 122
一、 四肢軟組織肉瘤 / 123
二、 腹膜后軟組織肉瘤 / 123
第三節(jié)　放射治療的模式 / 124
一、 術(shù)前與術(shù)后放療 / 124
二、 復(fù)發(fā)后的放療 / 126
三、 姑息放療 / 126
第四節(jié)　放射治療技術(shù) / 127
一、 定位技術(shù) / 127
二、 靶區(qū)及計(jì)劃設(shè)計(jì) / 127
三、 劑量 / 128
四、 質(zhì)子和重離子 / 129
五、 近距離放療 / 129
第七章　軟組織肉瘤化學(xué)治療/131
**節(jié)　軟組織肉瘤的化療原則 / 131
一、 化療的發(fā)展簡(jiǎn)史 / 131
二、 化療的簡(jiǎn)要作用 / 131
三、 化療的基本原理 / 131
四、 化療在軟組織肉瘤中的意義和作用 / 132
五、 軟組織肉瘤患者選擇化療的重要依據(jù) / 132
六、 軟組織肉瘤化療的基石藥物 / 132
第二節(jié)　軟組織肉瘤的新輔助化療 / 133
一、 橫紋肌肉瘤 / 134
二、 未分化小圓細(xì)胞肉瘤 / 134
三、 非特指型軟組織肉瘤 / 135
第三節(jié)　軟組織肉瘤的輔助化療 / 136
第四節(jié)　軟組織肉瘤的姑息化療 / 138
一、 一線化療 / 138
二、 二線化療 / 141
第五節(jié)　軟組織肉瘤化療中常見不良反應(yīng)管理 / 142
第八章　軟組織肉瘤分子靶向治療/145
**節(jié)　抗血管生成靶向藥物治療 / 146
一、 概述 / 146
二、 抗血管生成靶向藥物的分類及臨床應(yīng)用 / 147
第二節(jié)　特定靶點(diǎn)藥物治療 / 151
一、 ALK 抑制劑 / 151
二、 mTOR 抑制劑 / 152
三、 CDK 抑制劑 / 153
四、 MEK 抑制劑 / 154
五、 MDM2 為靶點(diǎn)的治療 / 154
六、 靶向表觀遺傳和代謝相關(guān)通路抑制劑 / 155
七、 NTRK 抑制劑 / 156
第三節(jié)　不同亞型STS 靶向治療 / 156
一、 侵襲性纖維瘤/ 韌帶樣纖維瘤 / 157
二、 血管肉瘤 / 157
三、 孤立性纖維瘤 / 157
四、 腺泡狀軟組織肉瘤 / 158
五、 血管周上皮樣細(xì)胞腫瘤 / 158
六、 伴有ALK 易位的炎性肌纖維母細(xì)胞瘤 / 158
七、 腹膜后高分化/ 去分化脂肪肉瘤 / 158
第九章　軟組織肉瘤免疫治療/160
**節(jié)　腫瘤免疫治療的歷史背景 / 160
第二節(jié)　腫瘤免疫治療的分類 / 160
一、 細(xì)胞因子治療 / 160
二、 過繼細(xì)胞治療 / 161
三、 腫瘤疫苗 / 163
四、 免疫檢查點(diǎn)抑制劑/ 共刺激免疫激動(dòng)劑抗體 / 163
五、 溶瘤病毒 / 165
六、 聯(lián)合免疫治療 / 165
第十章　軟組織肉瘤介入治療/169
**節(jié)　經(jīng)血管栓塞術(shù)及動(dòng)脈灌注化療術(shù) / 169
第二節(jié)　消融治療 / 170
一、 消融治療概述 / 170
二、 軟組織肉瘤微波消融治療 / 171
第三節(jié)　放射性粒子植入治療 / 182
第十一章　軟組織肉瘤多學(xué)科綜合治療/184
**節(jié)　多學(xué)科綜合治療 / 185
一、 MDT 的起源與發(fā)展 / 185
二、 MDT 在中國(guó)的發(fā)展 / 185
三、 MDT 的目的及任務(wù) / 186
第二節(jié)　軟組織肉瘤多學(xué)科診療策略 / 190
一、 診斷方面 / 190
二、 治療方面 / 191
第三節(jié)　軟組織肉瘤MDT 的發(fā)展及成效 / 192
第四節(jié)　如何進(jìn)一步提高我國(guó)軟組織肉瘤MDT 診療模式 / 193
第二篇　各　　論
第十二章　胃腸道間質(zhì)瘤/196
**節(jié)　流行病學(xué) / 196
第二節(jié)　臨床特征 / 197
第三節(jié)　診斷與鑒別診斷 / 197
一、 胃腸道間質(zhì)瘤的診斷 / 197
二、 胃腸道間質(zhì)瘤的鑒別診斷 / 199
第四節(jié)　手術(shù)治療 / 200
一、 原發(fā)性GIST 的手術(shù)治療 / 200
二、 復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移性GIST 的手術(shù)治療 / 201
三、 特定部位GIST 的手術(shù)治療 / 203
四、 GIST 急診手術(shù)治療 / 205
第五節(jié)　分子靶向治療藥物 / 205
一、 治療藥物 / 205
二、 原發(fā)性GIST 術(shù)前治療 / 209
三、 原發(fā)性GIST 術(shù)后治療 / 210
第六節(jié)　預(yù)后 /211
第十三章　脂肪肉瘤/214
**節(jié)　流行病學(xué) / 214
第二節(jié)　臨床特征 / 214
第三節(jié)　診斷及鑒別診斷 / 216
一、 脂肪肉瘤的診斷 / 216
二、 脂肪肉瘤的鑒別診斷 / 218
第四節(jié)　治療 / 220
一、 肢體/ 軀干脂肪肉瘤的治療 / 220
二、 腹膜后脂肪肉瘤的治療 / 222
三、 全身藥物治療 / 224
第五節(jié)　預(yù)后 / 226
第十四章　纖維源性腫瘤/229
**節(jié)　成人型纖維肉瘤 / 229
一、 流行病學(xué) / 229
二、 臨床特征 / 229
三、 診斷 / 230
四、 治療 / 230
五、 預(yù)后和預(yù)測(cè) / 230
第二節(jié)　低度惡性肌纖維母細(xì)胞瘤 / 230
一、 流行病學(xué) / 230
二、 臨床特征 / 230
三、 診斷 / 231
四、 治療 / 231
五、 預(yù)后和預(yù)測(cè) / 231
第三節(jié)　黏液炎性纖維母細(xì)胞肉瘤 / 231
一、 流行病學(xué) / 231
二、 臨床特征 / 231
三、 診斷 / 232
四、 治療 / 232
五、 預(yù)后和預(yù)測(cè) / 232
第四節(jié)　炎性肌纖維母細(xì)胞瘤 / 232
一、 流行病學(xué) / 232
二、 臨床特征 / 232
三、 診斷 / 233
四、 治療 / 234
五、 預(yù)后和預(yù)測(cè) / 234
第五節(jié)　黏液纖維肉瘤 / 234
一、 流行病學(xué) / 234
二、 臨床特征 / 234
三、 診斷 / 235
四、 治療 / 235
五、 預(yù)后和預(yù)測(cè) / 235
第六節(jié)　嬰兒型纖維肉瘤 / 236
一、 流行病學(xué) / 236
二、 臨床特征 / 236
三、 診斷 / 236
四、 治療 / 237
五、 預(yù)后和預(yù)測(cè) / 237
第七節(jié)　孤立性纖維性腫瘤 / 237
一、 流行病學(xué) / 237
二、 臨床特征 / 237
三、 診斷 / 238
四、 治療 / 238
五、 預(yù)后和預(yù)測(cè) / 238
第八節(jié)　隆突性皮膚纖維肉瘤 / 239
一、 流行病學(xué) / 239
二、 臨床特征 / 239
三、 診斷 / 239
四、 治療 / 240
五、 預(yù)后和預(yù)測(cè) / 240
第九節(jié)　硬化性上皮樣纖維肉瘤 / 240
一、 流行病學(xué) / 240
二、 臨床特征 / 240
三、 診斷 / 241
四、 治療 / 241
五、 預(yù)后和預(yù)測(cè) / 241
第十節(jié)　淺表性CD34 陽性成纖維細(xì)胞性腫瘤 / 242
一、 流行病學(xué) / 242
二、 臨床特征 / 242
三、 診斷 / 242
四、 治療 / 242
五、 預(yù)后和預(yù)測(cè) / 242
第十五章　脈管腫瘤/244
**節(jié)　概述 / 244
第二節(jié)　血管內(nèi)皮瘤 / 245
一、 卡波西型血管內(nèi)皮瘤 / 246
二、 網(wǎng)狀血管內(nèi)皮瘤 / 249
三、 乳頭狀淋巴管內(nèi)血管內(nèi)皮瘤 / 250
四、 復(fù)合型血管內(nèi)皮瘤 / 250
五、 假肌源性血管內(nèi)皮瘤 / 251
六、 上皮樣血管內(nèi)皮瘤 / 252
七、 血管肉瘤 / 255
第三節(jié)　卡波西肉瘤 / 262
第十六章　平滑肌肉瘤/270
**節(jié)　流行病學(xué) / 270
一、 流行病學(xué) / 270
二、 年齡和性別的影響 / 270
三、 發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)因素 / 270
第二節(jié)　臨床特征 / 271
第三節(jié)　診斷與鑒別診斷 / 271
一、 病理學(xué)診斷 / 271
二、 影像學(xué)診斷 / 271
三、 其他檢查 / 272
四、 分子學(xué)進(jìn)展 / 272
第四節(jié)　治療 / 272
一、 手術(shù)治療 / 272
二、 放療 / 273
三、 輔助化療 / 273
四、 轉(zhuǎn)移性平滑肌肉瘤的全身治療 / 273
第五節(jié)　預(yù)后 / 274
第十七章　橫紋肌肉瘤/276
**節(jié)　流行病學(xué) / 276
一、 流行病學(xué) / 276
二、 年齡和性別的影響 / 276
三、 發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)因素 / 277
第二節(jié)　臨床特征 / 278
第三節(jié)　診斷與鑒別診斷 / 279
一、 病理學(xué)診斷 / 279
二、 分子學(xué)進(jìn)展 / 280
三、 影像學(xué)檢查 / 281
四、 診斷要點(diǎn) / 281
五、 分期 / 281
第四節(jié)　治療 / 283
一、 背景 / 283
二、 治療方法 / 284
第五節(jié)　預(yù)后 / 290
第十八章　周圍神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤/291
**節(jié)　神經(jīng)纖維瘤 / 292
一、 流行病學(xué) / 292
二、 臨床特征 / 293
三、 診斷與鑒別診斷 / 296
四、 治療 / 299
五、 預(yù)后 / 303
第二節(jié)　神經(jīng)鞘瘤 / 303
一、 流行病學(xué) / 303
二、 臨床特征 / 305
三、 診斷與鑒別診斷 / 305
四、 治療 /311
五、 預(yù)后 / 312
第三節(jié)　惡性外周神經(jīng)鞘瘤 / 313
一、 流行病學(xué) / 313
二、 臨床特征 / 313
三、 診斷與鑒別診斷 / 314
四、 治療 / 317
五、 預(yù)后 / 320
第十九章　滑膜肉瘤/321
**節(jié)　流行病學(xué) / 321
第二節(jié)　臨床特征 / 321
一、 臨床表現(xiàn) / 321
二、 影像學(xué)特征 / 322
三、 病理學(xué)特征 / 324
四、 免疫組織化學(xué)特征 / 325
五、 超微結(jié)構(gòu)特征 / 326
六、 細(xì)胞及分子遺傳學(xué)特征 / 326
第三節(jié)　診斷與鑒別診斷 / 329
一、 診斷 / 329
二、 分期 / 329
三、 鑒別診斷 / 329
第四節(jié)　治療 / 332
一、 外科治療 / 332
二、 放療 / 333
三、 化療 / 333
四、 分子靶向治療 / 334
五、 免疫治療 / 334
六、 肺轉(zhuǎn)移的治療 / 335
七、 多學(xué)科綜合治療 / 335
第五節(jié)　預(yù)后 / 335
第二十章　上皮樣肉瘤/337
**節(jié)　流行病學(xué) / 337
第二節(jié)　臨床特征 / 337
一、 發(fā)病機(jī)制 / 337
二、 臨床表現(xiàn) / 338
三、 病理學(xué)特征 / 338
四、 免疫組化表型 / 339
五、 臨床癥狀 / 339
六、 影像學(xué)表現(xiàn) / 339
第三節(jié)　診斷與鑒別診斷 / 341
一、 臨床表現(xiàn) / 341
二、 影像學(xué)診斷 / 341
三、 鑒別診斷 / 342
第四節(jié)　治療 / 343
一、 上皮樣肉瘤的非手術(shù)治療 / 343
二、 四肢上皮樣肉瘤的外科治療 / 346
三、 腹膜后上皮樣肉瘤的外科治療 / 347
四、 其他部位上皮樣肉瘤的外科治療 / 348
第五節(jié)　預(yù)后 / 349
第二十一章　腺泡狀軟組織肉瘤/351
**節(jié)　流行病學(xué) / 351
一、 年齡與性別因素 / 351
二、 好發(fā)部位 / 351
三、 病因與誘發(fā)因素 / 352
第二節(jié)　臨床特征 / 353
第三節(jié)　診斷與鑒別診斷 / 354
一、 診斷 / 354
二、 鑒別診斷 / 359
第四節(jié)　治療 / 360
第五節(jié)　預(yù)后 / 365
第二十二章　未分化小圓細(xì)胞肉瘤/368
**節(jié)　流行病學(xué) / 368
一、 流行病學(xué) / 368
二、 發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)因素 / 369
第二節(jié)　臨床特征 / 369
第三節(jié)　診斷與鑒別診斷 / 370
一、 影像學(xué)診斷 / 370
二、 病理學(xué)診斷 / 371
三、 腫瘤分期 / 373
第四節(jié)　治療 / 373
一、 尤因肉瘤 / 373
二、 EWSR1- 非ETS 基因融合圓細(xì)胞肉瘤 / 375
三、 CIC 重排肉瘤 / 375
四、 具有BCOR 基因突變?nèi)饬?/ 376
五、 靶向及免疫治療 / 376
第五節(jié)　預(yù)后 / 376
第二十三章　韌帶樣纖維瘤病/378
**節(jié)　流行病學(xué) / 378
第二節(jié)　臨床特征 / 378
一、 病因 / 378
二、 發(fā)病部位 / 379
三、 癥狀 / 379
第三節(jié)　診斷與鑒別診斷 / 380
一、 影像學(xué)檢查 / 380
二、 病理 / 381
三、 鑒別診斷 / 382
四、 分期 / 382
第四節(jié)　治療 / 383
一、 積極監(jiān)測(cè) / 383
二、 局部治療 / 384
三、 系統(tǒng)治療 / 385
四、 療效評(píng)估 / 388
第五節(jié)　預(yù)后 / 388
第二十四章　未分化多形性肉瘤/390
**節(jié)　流行病學(xué) / 390
第二節(jié)　臨床特征 / 392
一、 分布 / 392
二、 生長(zhǎng)方式 / 393
三、 擴(kuò)散方式 / 393
四、 區(qū)域淋巴結(jié) / 393
五、 復(fù)發(fā)模式 / 393
第三節(jié)　診斷與鑒別診斷 / 394
一、 UPS 的病理診斷 / 395
二、 UPS 其他診斷依據(jù) / 395
三、 UPS 的鑒別診斷 / 396
四、 UPS 分期 / 397
第四節(jié)　治療 / 397
一、 未轉(zhuǎn)移UPS 的治療 / 397
二、 轉(zhuǎn)移或局部不可切除UPS 的治療 / 398
第五節(jié)　預(yù)后 / 400
第二十五章　軟組織透明細(xì)胞肉瘤/402
**節(jié)　流行病學(xué) / 402
第二節(jié)　臨床特征 / 402
第三節(jié)　診斷與鑒別診斷 / 403
一、 診斷 / 403
二、 鑒別診斷 / 405
第四節(jié)　治療 / 405
一、 手術(shù)治療 / 406
二、 放射治療 / 406
三、 化學(xué)治療 / 406
四、 靶向治療 / 406
五、 免疫治療 / 407
第五節(jié)　預(yù)后 / 407
第二十六章　兒童青少年軟組織肉瘤/409
**節(jié)　尤因肉瘤 / 409
一、 流行病學(xué) / 409
二、 臨床特征 / 410
三、 診斷與鑒別診斷 /411
四、 治療 / 413
五、 預(yù)后 / 415
第二節(jié)　其他非橫紋肌肉瘤軟組織肉瘤 / 415
一、 流行病學(xué) / 415
二、 臨床特征 / 417
三、 診斷和鑒別診斷 / 418
四、 治療 / 419
五、 預(yù)后 / 422
第三節(jié)　嬰兒型纖維肉瘤 / 422
一、 流行病學(xué) / 422
二、 臨床特征 / 422
三、 診斷與鑒別診斷 / 423
四、 治療 / 423
五、 預(yù)后 / 424
第四節(jié)　腎外橫紋肌樣瘤 / 425
一、 流行病學(xué) / 425
二、 臨床特征 / 425
三、 診斷與鑒別診斷 / 426
四、 治療 / 426
五、 預(yù)后 / 429
第五節(jié)　促結(jié)締組織增生性小圓細(xì)胞腫瘤 / 430
一、 流行病學(xué) / 430
二、 臨床特征 / 430
三、 診斷與鑒別診斷 / 430
四、 治療 / 431
五、 預(yù)后 / 432
第六節(jié)　炎性肌纖維母細(xì)胞瘤 / 433
一、 流行病學(xué) / 433
二、 臨床特征 / 433
三、 診斷與鑒別診斷 / 433
四、 治療 / 433
五、 預(yù)后 / 434
第七節(jié)　肝臟未分化胚胎性肉瘤 / 435
一、 流行病學(xué) / 435
二、 臨床特征 / 435
三、 診斷與鑒別診斷 / 435
四、 治療 / 437
五、 預(yù)后 / 438
第二十七章　婦科肉瘤/440
**節(jié)　宮頸肉瘤 / 440
一、 手術(shù)治療 / 440
二、 化療 / 441
三、 放射治療 / 441
四、 預(yù)后 / 441
第二節(jié)　子宮體肉瘤 / 441
一、 診斷與鑒別診斷 / 442
二、 手術(shù)治療 / 444
三、 輔助治療 / 445
四、 復(fù)發(fā)性子宮肉瘤的治療 / 445
五、 隨訪及預(yù)后 / 446
第二十八章　其他亞型肉瘤/448
**節(jié)　NTRK 基因融合腫瘤 / 448
一、 流行病學(xué) / 448
二、 臨床特征 / 448
三、 診斷與鑒別診斷 / 450
四、 治療和預(yù)后 / 451
第二節(jié)　放療后肉瘤 / 453
一、 流行病學(xué) / 453
二、 臨床特征 / 453
三、 診斷與鑒別診斷 / 454
四、 治療 / 454
五、 預(yù)后 / 455
第三節(jié)　血管周上皮樣細(xì)胞腫瘤 / 456
一、 流行病學(xué) / 456
二、 臨床特征 / 456
三、 診斷與鑒別診斷 / 456
四、 治療及預(yù)后 / 457
第四節(jié)　假肌源性血管內(nèi)皮瘤 / 457
一、 流行病學(xué) / 458
二、 臨床特征 / 458
三、 診斷與鑒別診斷 / 458
四、 治療 / 460
五、 預(yù)后 / 460
附錄一：常用化療方案 /463
附錄二：靶向治療常用藥物 /470
附錄三：免疫治療常用藥物 /472