兒科疾病臨床診療與護理技術 節選

　　《兒科疾病臨床診療與護理技術》：　　第五節 先天性斜頸　　先天性斜頸是一種多見的畸形，病變在胸鎖乳突肌。嬰兒出生時并無畸形，10d后發現頸部出現腫塊，逐步轉變成胸鎖乳突肌痙攣，患兒頭偏向患側，下頜轉向健側而出現斜頸。常見于臀位產。　　一、病因　　病因尚不明，有以下幾種理論。　　（一）供血不足引起缺血性痙攣　　動物實驗證明，當胸鎖乳突肌的血液供應受壓而阻塞時，尤其是靜脈阻塞，肌肉血液供應不足可發生纖維增生變化，但也有認為該疾病是由于動脈阻塞，因為胸鎖乳突肌的主要血供自肌肉后面中段進入肌內，僅僅有一個分支供應，一旦阻塞就會引起這種變化。　　（二）先天性畸形　　胸鎖乳突肌纖維化本身是先天性畸形、發育不全，因此常和其他畸形同時存在，如先天性髖關節脫位、先天性馬蹄足等，但家族發病率并不超過正常人群發病率，目前此種說法仍依據不足。　　曾有說法認為該疾病是產傷后肌肉出血引起的血腫纖維化，但在手術的組織標本中至今未發現血紅蛋白的鐵質沉淀，說明該疾病并非出血引起，因此這種說法目前基本被否定。總之，先天性肌性斜頸的病因仍需進一步探討。　　二、病理　　斜頸主要病變在胸鎖乳突肌中下1/3處，表現為腫塊、質硬、呈圓形。顯微鏡檢查時發現肌肉組織減少，肌肉橫紋消失，其間有小圓細胞浸潤，肌內有致密的纖維組織增生，無含鐵血黃素沉著。肌纖維發育不夠成熟，有顆粒變化及空泡形成，并有變性和萎縮現象，纖維細胞成熟而轉化為瘢痕，肌肉與肌腱分界線消失。　　三、臨床表現　　患兒出生時并無異常，約在10d出現一側胸鎖乳突肌中下1/3處有腫塊隆起，質堅硬，呈圓形或橢圓形，底部不固定，可以移動。按之則嬰兒哭鬧，頭倒向患側，下頜轉向健側，下頜旋轉向患側受限制。腫塊無紅、腫、熱、痛。2-3個月腫塊逐漸縮小，6個月后全部消失。腫塊消失后，部分患兒胸鎖乳突肌開始有攣縮現象。但亦有部分患兒由于病情較輕，不發生顯著攣縮，無畸形出現。到1周歲左右，斜頸畸形更為明顯，頸部活動受限，頭喜偏向患側，而下頜轉向健側。患兒逐漸出現臉部不對稱：患側臉輪廓橢圓，短而扁；健側則較直，長而瘦。頸椎下段和胸椎上段可發生側彎畸形。患兒到門診檢查時往往被發現頭顱兩側不對稱，縱軸不在中央而斜向一方的斜頭畸形，口腔上腭高而深，約有25%的患兒伴有其他的先天性畸形。若不及時治療，畸形可隨年齡的增長而加重。　　四、診斷　　先天性肌性斜頸診斷并不困難。凡出生時正常，出生后10d左右出現頸部腫塊，可以活動，與鎖骨不固定，質硬，無紅、腫、熱、痛的表現，邊緣清楚，手與肩部無異常，X射線檢查頸椎未見骨骼改變，即可做出診斷。　　五、治療原則　　早期診斷、早期治療對預防繼發性病變，如頭、臉、頸椎畸形，是非常重要的。　　（一）非手術治療　　1歲以內以手法矯正治療為主。　　（1）輕柔手法按摩，推拿患側胸鎖乳突肌，主要是避免肌肉萎縮、纖維化，避免顏面、頸部的各種繼發性變化。　　（2）用光線、玩具、臥位等誘導患兒頭部向患側方向轉動。　　（3）睡眠時用沙袋固定，保持頭部于矯正位。　　（4）手法矯正：固定雙肩，手法旋轉矯正頭頸部，使患兒頭偏向健側，下頜盡量轉向患側，枕部旋向健側，此時按摩腫塊15-30s，如此反復15-30次，每天做5-7次；手法矯正一般半年，若未見好轉，肌肉有攣縮，臉部出現畸形者需手術治療。　　（二）手術治療　　如手法矯正失敗，患兒畸形明顯，頸部旋轉活動減少，臉部出現畸形，或頸部肌肉硬而粗者，應考慮手術治療。適宜手術年齡為1-5歲，以早治療為原則。不足1歲但攣縮嚴重者，亦應手術治療。12歲以后手術者，能改善頸部旋轉但畸形不能完全消失，難以得到滿意效果。　　手術方法主要是胸鎖乳突肌下端切斷術或部分切除術。2歲以下患兒手術后不做石膏固定，可做頭部牽引或塑料圍頸保護2個月；2歲以上患兒術后以石膏背心連頭固定4-6個月；6歲以上患兒石膏背心固定應增加至6-8周，否則常易復發。手術后仍需手法矯正1-2年，一般經3-5年臉部畸形逐漸消失。12歲以上的患兒，臉部畸形已久。頭顱、眼、耳、鼻、唇、頸椎等都已定型，畸形不可逆轉。　　……